抄録
症例は63歳の女性で,抗生剤に反応しない片側性の扁桃腺炎のため入院精査となった。入院時検査では末梢血で白血球減少および血小板減少を示した。骨髄穿刺では低形成だったが,細胞分画上回復期を思わせる所見であった。血清蛋白分画では,低ガンマグロブリン血症であったが,血清および尿の免疫電気泳動では抗IgG, Fab, Fc抗体で正常と異なる移動度をもった沈降線を認めた。部分精製した患者IgGを用いたウエスタンブロット法により約40 KdのγH鎖病(HCD)蛋白を確認した。またγHCD蛋白は,IgGクラス1に属するものであった。また,内視鏡検査にて十二指腸に小隆起病変を認め,病理組織所見より粘膜関連リンパ組織型リンパ腫(MALT lymphoma)と判断した。本症例はMALT lymphomaにより反応性に発症したγHCDの可能性もあり,これによる免疫低下を基盤とする病態と思われた。MALT lymphomaに合併したIgG1タイプγHCDのまれな症例を報告した。