抄録
特発性好酸球増多症候群idiopathic hypereosinophilic syndrome (IHES)の1歳女児例を経験した。発症時，末梢血白血球数70,600/μl（好酸球74%），発熱，肝腫大を認めたが，画像検査では明らかな臓器浸潤所見を認めなかった。骨髄検査で芽球の増加やFIP1L1-PDGFRα融合遺伝子や染色体の異常は認めず，クローナルなT細胞の増殖も認めず，二次性好酸球増加も否定され，IHESと診断した。また，血清IgE, IL-5, TARCは正常であった。ステロイドとトシル酸スプラタストの併用治療により臨床症状の改善と好酸球の減少を認めた。
