ボルテゾミブが著効した重度の高ビリルビン血症を合併した形質細胞性白血病

抄録

症例は，59歳女性。黄疸，腎不全，貧血，高カルシウム血症で緊急入院し，血清中にIgA-λ型のM蛋白を認め，骨髄(BM)検査で形質細胞を22%, 末梢血液検査の白血球分画で形質細胞を23.1%認めprimary plasma cell leukemia (pPCL)と診断した。Prednisolone (PSL), dexamethasone (DEX), methylprednisolone (mPSL)の投与後も総ビリルビンの増加を認めたため，bortezomib 0.7 mg/m² (Day1, 4, 8, 11 for 3 weeks)をPSL (40 mg/day)との併用で開始したところ，総ビリルビン値の減少と全身状態の著明な改善を認めた。2コース目からbortezomibを1.0 mg/m²に増量したが，3コース開始直後に末梢神経障害(peripheral neuropathy: PN)のため中止した。その後1ヵ月の経過観察後の効果判定はvery good partial response (VGPR)であり，予後不良とされるPCLに対する新規治療薬の効果が期待できる。