慢性リンパ性白血病

—病態研究と診療の新展開—

抄録

慢性リンパ性白血病（CLL）は欧米では最多の造血器腫瘍で，他の腫瘍と同様に，多段階発症モデルが提唱されているが，その詳細は不明な点が多い。また，遺伝子異常を含む予後不良因子の解析，病気の進展に伴うクローンの解析など多くの研究がなされている。FCR（フルダラビン，シクロホスファミド，リツキシマブ）療法は“fit”でTP53異常（17p欠失）異常がない若年者CLL患者に対する初回標準治療である。TP53異常（17p欠失）のあるCLL患者はFCR療法のような免疫化学療法に抵抗性で予後不良である。しかしBruton’s tyrosine kinase（BTK）阻害薬，PI3キナーゼ阻害薬，Bcl-2拮抗薬などの分子標的薬が開発され，TP53異常があるような高リスクCLL患者にも有効である。IGHV体細胞遺伝子変異がある場合はFCR療法により長期の無病生存が得られ，治癒の可能性が指摘されている。治療目標が，病気のコントロールから治癒の可能性へと変化しつつあり，微小残存病変（MRD）の評価が重要になってくると考えられる。