後天性赤芽球癆の臨床的特徴と病態

—T細胞異常を中心に—

抄録

後天性赤芽球癆（PRCA）に関する知見は本邦では難治性疾患克服事業：特発性造血障害に関する調査研究班を中心に集積されてきたがPRCAの病態は不明な点も多い。日本血液学会血液疾患登録を利用した解析で後天性PRCAの本邦での新規発症は年間100例程度と推定された。年齢中央値は73歳で，特発性PRCAが7割を占めていた。また，PRCA2016研究より，PRCAの貧血の性状として三分の一の例では大球性貧血であることが判明した。特発性PRCA，大顆粒リンパ球性白血病関連PRCA，胸腺腫関連PRCAの3病型ではT細胞異常が指摘されている。後天性PRCA 90例の解析で，病型によりその頻度は異なるものの，クローン性T細胞とSTAT3変異とが関連して生じており，また，一部の例ではVβ1セグメント利用への偏りが認められていた。特定の細胞障害性T細胞によるPRCAの免疫病態への関与を示唆する結果であった。