最新の全身性ALアミロイドーシス診療

抄録

全身性ALアミロイドーシスは，多臓器に免疫グロブリン軽鎖由来のアミロイド蛋白が沈着し，多彩な臨床症状を呈する進行性の疾患である。未治療症例に対する標準治療は従来のCyBorD（cyclophosphamide, bortezomib, dexamethasone）療法にdaratumumabを上乗せしたD-CyBorD療法であり，高い血液学的奏効率と臓器改善効果を示す。自家造血幹細胞移植は深い血液学的奏効をもたらすが，多発性骨髄腫の場合と比較して移植関連死亡のリスクが高く，適応には慎重な判断が必要である。再発・難治例ではlenalidomide，pomalidomide，ixazomibといった従来の抗骨髄腫治療薬に加えて，venetoclaxやBCMA標的療法などの有効性が期待されている。アミロイド線維を標的とした治療研究が進められているが，有効性に関して依然として課題が多い。