視神経脊髄炎は特発性視神経炎に比べると頻度が少なく，難治性となりやすい．近年，抗aquapolin 4（AQP4）抗体と視神経脊髄炎との関係性が明らかにされ，治療への道筋が徐々に解明されつつある．抗AQP4抗体陽性視神経炎は，急激な発症であり，一般的にステロイド抵抗性で，多彩な視野変化をきたす．また，抗AQP4抗体陽性視神経炎ではグリア細胞の1種であるアストロサイトが標的細胞となり，男女比が1：9で女性に多い．一方，抗Myelin oligodendrocyte glycoprotein（MOG）抗体陽性視神経炎はオリゴデンドロサイトが標的細胞となり，抗AQP4抗体陽性視神経炎と同様，視神経から視交叉，視索にかけて障害が起きやすい．このため，抗MOG抗体陽性視神経炎は抗AQP4抗体陽性視神経炎とよく似た視野変化を示す．抗MOG抗体陽性視神経炎の予後は比較的良好だが，ステロイド大量療法に対して反応が悪いことがあり，再発しやすい．抗AQP4抗体陽性，もしくは抗MOG 抗体陽性視神経炎の両者とも，治療法はまずステロイドパルス療法を始めに行うが，抵抗性の場合は血漿交換療法や免疫吸着療法，免疫グロブリン大量療法などを行う．
