抄録
症例は22歳，男性．学校の授業で短距離走を行った直後に意識消失した．心室細動(VF)を認め，自動体外式除細動器(AED)にて4回DC施行後，自己心拍再開し，当院へ搬送された．低体温療法施行後3日目に抜管し，神経学的異常は認めなかった．心臓超音波検査および心臓MRIでは，心室中隔から心尖部にかけて肥厚を認めたが，流出路狭窄は認めなかった．冠動脈造影では有意狭窄を認めず，心筋生検では心筋線維の錯綜配列を認めた．レートポテンシャルは陰性であったが，右室心尖部からの期外刺激でVFが誘発された．また，判明した範囲内であるが，家族歴として母方の6等親内で8人の突然死を認めた．以上より突然死の家族歴を有する肥大型心筋症と診断し，2次予防目的で植込み型除細動器(ICD)植え込み術を施行し退院となった．本症例はVFが初発症状であり，今後，特に症状を有しない兄弟に対するリスク評価も必要と考えられ，若干の文献的考察を加えて報告する．
