症例は7歳男児. 駆出性心雑音を聴取し, 心血管造影にて Fallot四徴症極型と診断され,4歳時に左 Blalock-Taussig短絡手術を受けたが, 高度のチアノーゼおよび運動制限 (NYHA 3°)のため根治手術を目的として再入院した.心血管造影にて, Fallot 四徴症極型, 末梢肺動脈狭窄, 左冠動脈肺動脈幹瘻と診断した. 末梢肺動脈狭窄所見から術後の極めて高い肺動脈圧が予想されたため, 根治手術を変更し, 左主冠動脈肺動脈幹瘻および Blalock-Taussig 短絡路を結紮閉鎖した上で径 14mm Woven-Dacron弁なしグラフトによる右室流出路作成術を施行した. 術後12カ月目に施行した心血管造影で肺動脈径の拡張所見が認められ, 動脈血中酸素飽和度の増加(70→80%)および肺対体血流比の増加(0.40→0.57)が認められた. 文献上調べ得た範囲では, 本症例は本邦第3例目でかつ本邦で最初の手術施行例であった.
