近年内視鏡が普及したことにより，先天性真珠腫が早期に発見，手術されるようになった．当院で手術を行った先天性真珠腫症例51例について，真珠腫進展度別に手術方法，遺残性再発および聴力成績を検討した．手術時年齢は6歳以下が35例（69％）を占めた．進展度別では鼓室内に限局するStage Iが35症例と多くを占め，低年齢で早期に発見，手術されている傾向が見られた．Stage Iの大半ではTEESが施行されていた．鼓室後半部分に真珠腫が存在するIb，Ic，IIの場合，IV型再建になる率が高かった．一期的手術は22例，段階的手術は29例であった．段階手術のうち8例（29％）で遺残性再発を認めた．純音聴力検査が可能であった31例中28例（90％）で聴力改善成功であった．先天性真珠腫はTEESのよい適応であるが，遺残性再発はあるため，鼓室洞や鼓膜張筋腱など遺残しやすい部分に真珠腫が及んでいる場合注意が必要である．
