神経線維腫症1型（以下NF1）は約3000出生に1人の割合で生じる。約2％に悪性末梢神経鞘腫瘍（Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor，以下MPNST）が発生する。今回我々はNF1に併発したMPNST症例を経験した。
69歳，女性。既往にNF1を認める。2003年に腹部の皮下腫瘤を他院にて切除，神経線維腫と診断された。2007年に再発し切除されたが，2009年同瘢痕下に腫瘤が再度出現し，手拳大程度になり当科に紹介された。同年10月に切除した結果，low grade MPNSTと診断し，さらに辺縁5cm離し拡大切除，皮膚移植を行った。術後補助療法は施行しなかったが，3年後の現在も再発，転移はない。自験例では，2度の外科的侵襲が引き金となりMPNSTを発症した可能性が考えられた。
