末梢神経未分化神経外胚葉性腫瘍と鑑別を要した原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫の1例

抄録

CD99は古典的にはEwing肉腫の特異的なマーカーであり，Ewing肉腫，未分化神経外胚葉性腫瘍（PNET）に特異的に反応するため診断に有用なマーカーとされていた。最近白血病，リンパ腫，滑膜肉腫，上衣腫など他の腫瘍でも陽性になることが分かってきた。我々は前腕の皮下腫瘤として生じた，CD99陽性の原発性皮膚未分化大細胞性リンパ腫の1例を経験した。組織学的に小円形細胞腫瘍の形態を示し，かつCD99陽性であったため末梢神経未分化神経外胚葉性腫瘍（pPNET）として前医より紹介されたが，免疫組織学的に検索し診断を確定できた。PNET，Ewing肉腫，リンパ腫などの小円形細胞腫瘍群は時に鑑別が難しく，本例のようにCD99も陽性の場合，間違った診断名に至る可能性がある。免疫組織学的に慎重に鑑別していく必要がある。