7歳，女児。肺胞出血ならびに顔面や両肘頭，膝蓋部に紅斑と丘疹，結節が生じ，また両下腿から足背に紫斑を認め，MPO-ANCA 陽性および下腿紫斑部の組織学的検査で真皮全層性の壊死性血管炎の所見を認め，顕微鏡的多発血管炎と診断した。尿潜血を認めたが腎生検では異常所見はなかった。ステロイドパルス療法とステロイド剤の内服にて，MPO-ANCA は陰性化し症状は改善した。ステロイド剤の漸減中に MPO-ANCA の上昇とともに両膝蓋部に結節性病変が再燃した。ステロイド剤の増量とミゾリビンの併用にて皮疹は軽快し，MPO-ANCA も低下した。しかし少数の皮疹が MPO-ANCA の上昇と共に出没することを繰り返している。本症例では MPO-ANCA のレベルと皮疹の出没が相関しており，皮疹の形成に MPO-ANCA が何らかの役割を果たしていると考えた。(皮膚の科学，11: 202-208, 2012)
