49歳，女性。1999年に口腔内のびらんが出現し，四肢体幹にも拡大し，生検で尋常性天疱瘡と診断した。ステロイド内服では病勢を抑えることが困難であったため，ステロイドパルス，シクロホスファミドパルス，血漿交換，アザチオプリンなどで加療した。その後病勢は安定し，プレドニゾロンを漸減し，抗デスモグレイン1抗体，抗デスモグレイン3抗体ともに陰性化し経過は良好であった。2009年6月頃から顔面および下肢に小型のびらんを伴う紅斑が出現し，全身に拡大した。生検で有棘層最上部から顆粒層にかけて表皮内水疱と棘融解像を認め，抗デスモグレイン1抗体のみの上昇を認めた。尋常性天疱瘡から落葉状天疱瘡への移行例と考えた。(皮膚の科学，12: 83-87, 2013)
