抗ラミニン γ1 類天疱瘡と抗ラミニン332型 粘膜類天疱瘡を合併した 1 例

抄録

77歳，男性。初診の 1 週間前から手足に紅斑と水疱を認めた。その後皮疹が全身に拡大し，粘膜にもびらんを認めたため，精査加療目的で当科に紹介された。初診時，体幹・四肢に紅斑と水疱が多発しており，口唇・口腔内・陰茎にびらんを認めた。抗 BP180-NC16A 部位抗体，抗デスモグレイン 1 ，3 抗体は陰性であった。病理組織にて好酸球浸潤を伴う表皮下水疱，蛍光抗体直接法で表皮基底膜部に C3 の線状沈着を認めた。1M 食塩水剥離皮膚を基質とした蛍光抗体間接法では，IgG 抗体が真皮側に反応した。正常ヒト真皮抽出液を用いた免疫ブロット法にて患者血清 IgG 抗体は 200 kDa ラミニン γ1（p200）に反応し，ラミニン332リコンビナント蛋白を用いた免疫ブロット法で 165 kDa ラミニン α3 に反応した。臨床症状と病理所見，蛍光抗体直接法，蛍光抗体間接法，免疫ブロット法の結果より，抗ラミニン γ1 類天疱瘡と抗ラミニン332型粘膜類天疱瘡の合併と診断した。プレドニゾロン 1 mg/kg/日点滴を行ったところ，新生水疱を認めなくなり，紅斑は退色，びらんは上皮化した。その後，プレドニゾロンを漸減したが，皮膚・粘膜症状は再燃しなかった。自験例では皮膚・粘膜症状は重篤であったが，ステロイド全身投与が速やかに奏効した。 (皮膚の科学，21 : 126-132, 2022)