水疱性類天疱瘡に対するステロイド投与中に 後天性血友病Aを発症した 1 例

抄録

70歳，女性。初診 2 ヶ月前から腹部に水疱が出現し，その後，紅斑と水疱が全身へ拡大した。近医で皮膚生検の病理結果と抗 BP180 抗体高値から，水疱性類天疱瘡（BP）と診断された。糖尿病に対して処方されていた DPP-4 阻害薬を休薬し，プレドニゾロン（PSL）25 mg/日で加療されたが皮疹が改善せず，当科を紹介されて受診した。当科入院後，PSL 45 mg/日投与中に皮下出血や血疱，口腔内の粘膜下血腫，黒色便などの出血傾向が出現した。PT 正常，APTT 延長，クロスミキシング試験がインヒビターパターンを示し，第 VIII 因子活性低下などの検査所見から，後天性血友病A（AHA）と診断した。PSL 増量（50 mg/日）とシクロホスファミド追加，止血製剤投与で治療開始した。血友病の病勢改善は緩徐であったが，止血製剤の定期投与を継続し，発症から約 5 ヶ月後に AHA は寛解した。AHA の治療中，BP は新規皮疹無く経過良好であった。その後，PSL を漸減し，初診後15ヶ月時点で BP，AHA どちらも再燃することなく経過している。HLA 型検索をしたところ，DPP 4 阻害薬関連 BP の発症に関連する HLA DQB1*03:01 を有していた。AHA は1.4∼4.5％に皮膚疾患が合併し，中でも BP の報告が散見される。自験例は BP に対する PSL 投与中に AHA を発症し，治療抵抗性を示したが，免疫抑制療法と止血製剤の継続で寛解に至った。AHA はまれな病態であるが，BP の致死的な合併症になりうる。出血傾向の早期発見と，他科との連携による治療が重要である。 (皮膚の科学，21 : 162-169, 2022)