症例は62歳，男性．全身倦怠感・黄疸で近医を受診し，びまん性膵腫大・主膵管狭細像・下部胆管狭窄があり，胆管狭窄を伴う自己免疫性膵炎（AIP）と診断された．胆管ステント留置後にプレドニゾロン内服を開始され，膵腫大・主膵管狭細像は軽快したが，下部胆管狭窄は改善しなかったため当科紹介受診となった．本院の内視鏡的逆行性胆管造影（ERC）でも下部胆管狭窄は残存し，胆管内超音波検査（IDUS）では胆管壁が全体に肥厚し，ポジトロン断層撮影法（FDG-PET）・胆汁細胞診・狭窄部の生検では悪性所見は認めなかった．プレドニゾロンの再内服は希望されず，長期漸減の必要のないステロイド・ミニパルス療法を施行した．ミニパルス療法後のERCでは，下部胆管狭窄は改善し胆管ステントを抜去した．以後，維持療法としてプレドニゾロン内服を開始したが，肝・胆道系酵素上昇を認めず，プレドニゾロン漸減中である．ステロイド内服で軽快しなかったAIPに伴う胆管狭窄に対して，ステロイド・ミニパルス療法が有効であったので報告する．
