症例は40歳代の男性．心窩部の違和感にて当院を受診し，血液検査で炎症反応と膵酵素の上昇を認めた．CTでは，膵尾部に限局した腫大を認め，平衡相で淡い造影効果を認めた．EUSで同病変は43×27mm大の低エコー腫瘤として描出され，MRIではT1強調画像で低信号，T2強調画像で高信号，拡散強調画像（DWI）で著明な高信号を呈した．ERCPでは膵尾部主膵管に約20mmの狭細像を認めた．EUS-FNAでは悪性所見は認めず，慢性炎症細胞浸潤を認めた．また，血清IgG4は432mg/dlと上昇を認めた．以上より膵尾部に限局した自己免疫性膵炎と診断しPSL 40mg/日より開始した．治療開始7日目のDWIでは膵尾部の高信号域の縮小および信号低下を認め，ADC値は1.05×10-3mm2/sから1.25×10-3mm2/sと改善を示した．治療開始2週間後には膵尾部の腫大，膵管の狭細像の改善を認めた．
