良性反復性肝内胆汁うっ滞の遷延する黄疸に対し内視鏡的経鼻胆管ドレナージが著効した1例

深水 雅子; 三浦 亮; 三浦 幸太郎; 三神 昌樹; 立澤 直子; 相磯 光彦; 山本 貴嗣; 高森 頼雪; 石井 太郎; 田中 篤; 滝川 一

doi:10.11210/tando.26.224

症例報告

良性反復性肝内胆汁うっ滞の遷延する黄疸に対し内視鏡的経鼻胆管ドレナージが著効した1例

深水雅子, 三浦亮, 三浦幸太郎, 三神昌樹, 立澤直子, 相磯光彦, 山本貴嗣, 高森頼雪, 石井太郎, 田中篤, 滝川一

著者情報

キーワード: benign recurrent intrahepatic cholestasis, ATP8B1, endoscopic nasobiliary drainage, progressive familial intrahepatic cholestasis

ジャーナルフリー

2012 年 26 巻 2 号 p. 224-230

DOI https://doi.org/10.11210/tando.26.224

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抄録

要旨：良性反復性肝内胆汁うっ滞（BRIC）は反復する肝内胆汁うっ滞を特徴とする常染色体劣性疾患である．肝トランスポーター遺伝子の変異によって生じ，ATP8B1遺伝子に変異のあるBRIC1型，およびABCB11に変異のあるBRIC2型に分類される．同じく慢性肝内胆汁うっ滞を引き起こす進行性家族性肝内胆汁うっ滞（PFIC）と原因遺伝子は同一であるが，PFICとは異なり肝硬変への進行はなく，予後良好な疾患とされている．今回我々は，内科的治療で改善せず遷延する黄疸が出現したBRIC1型の症例に対して内視鏡的経鼻胆管ドレナージ（ENBD）を施行し，胆汁を体外へ排泄することによって黄疸および皮膚そう痒感が速やかに改善した一例を経験した．BRICの胆汁うっ滞の機序を理解する一助となる貴重な症例と考え報告する．

責任著者(Corresponding author)

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