抄録
要旨：われわれは今回，2005年以降に診断されたPSC並びに自己免疫性膵炎を合併していないIgG4関連硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis；IgG4-SC）を対象として，アンケートによる全国調査を行った．PSC 197例，IgG4-SC 43例が集計された．PSCと比較してIgG4-SCは有意に男性，高齢者に多かった．PSCの年齢分布は前回全国調査同様若年者・高齢者に2つのピークがあった．IgG4-SCの診断に対する血清IgG4値の感度・特異度は89.5％・87.6％であった．病変部位はPSCでは「肝内外」，IgG4-SCでは「肝内のみ」が最も多かった．PSCにおける炎症性腸疾患の合併は34％にとどまっており，前回全国調査同様比較的低率であった．PSCの3年生存率は85.0％，IgG4-SCの3年生存率は90.0％で，IgG4-SCの方が予後良好であった．
