硬化性胆管炎を合併した自己免疫性膵炎との鑑別を要したBリンパ芽球性白血病/リンパ腫の1例

抄録

症例は70歳代女性．心窩部痛を主訴に来院，黄疸を伴う肝胆道系酵素の上昇，炎症反応を認めた．腹部CT上，膵はびまん性に腫大，胆管・胆嚢壁は肥厚し，腹腔動脈から上腸間膜動脈周囲に炎症の波及を認めた．ERCP上，膵管は全体に狭細像を呈し，膵内胆管は狭窄し，管腔内超音波検査（IDUS）にて上部胆管まで全周性の壁肥厚を認めた．膵液・胆汁細胞診はともに陰性．膵に対する超音波内視鏡下穿刺吸引生検（EUS-FNA）ではリンパ球浸潤と炎症細胞浸潤を認めた．IgG4，抗核抗体は陰性のため自己免疫性膵炎（AIP）の診断基準は満たさないが，画像上硬化性胆管炎を合併したAIPと診断しステロイド治療を開始した．2カ月後の腹部CTおよびERCPでは画像上の改善を認めたが，初診から半年後に再増悪を認めた．初診時のEUS-FNA検体の免疫組織染色にてCD34, CD79a陽性，骨髄中のリンパ芽球浸潤が63%でBリンパ芽球性白血病と診断し化学療法を施行，2年経過した現在，完全寛解が得られている．