抄録
胆嚢管原発神経内分泌癌の報告は自験例を含め5例目と非常にまれである．症例は76歳の男性で，閉塞性黄疸を契機に胆管腫瘍を指摘された．中下部胆管癌の術前診断で，膵頭十二指腸切除術を施行した．切除標本の肉眼所見では，腫瘍は胆嚢管に基部を有し，先端が中部胆管内に突出するポリープ状の形態であった．HE染色で，腫瘍はN/C比の高い小型細胞からなり，充実性増殖を示していた．免疫染色で，腫瘍細胞は，クロモグラニンA，シナプトフィジンともに陽性，Ki 67陽性率は60％で，胆嚢管原発神経内分泌癌と診断した．また，腫瘍と連続する高度な異型上皮を胆嚢管に認めた．補助化学療法は施行せず，術後24カ月の現在再発は認めていない．本例は，腫瘍の局在診断が術前に困難で，また病理所見で異型上皮を伴う胆道神経内分泌癌であった．今後，病態の解明と適切な治療方針に関して，さらなる症例集積の望まれる疾患と考えた．
