症例は38歳男性．祖父に胃癌，叔父に胃癌と食道癌を認めた．全身倦怠感，食欲低下，皮膚黄染を主訴に前医に入院した．ERCPで遠位胆管に全周性狭窄を認め，精査目的に当院へ転院となった．胆管狭窄に関しては複数回の生検でも悪性所見を得られず，一方，下部消化管内視鏡検査で全大腸炎型潰瘍性大腸炎を認め，直腸Rbの0-Is病変からの生検の結果はGroup5（tub2）であった．大腸の治療を優先する方針となり，腹腔鏡補助下大腸全摘術（直腸切断型），回腸人工肛門造設術を施行した．術後，胆管生検を再度行ったところ腺癌が強く疑われ，膵頭十二指腸切除術を施行した．本邦では潰瘍性大腸炎へのPSCの合併や，PSCへの胆管癌の合併はそれぞれ数％ずつ報告されている．PSCを合併していない潰瘍性大腸炎の症例で，大腸癌と胆管癌を合併した若年成人例の報告は認められず，自験例は極めて稀であり，文献的考察を含め報告する．
