症例は29歳男性．心窩部痛を主訴に近医受診し，血液生化学検査で肝胆道系酵素値の上昇と黄疸を認めた．造影CTで肝内胆管の拡張と肝門部胆管に腫瘍性病変を認めるとともに，MRCPで膵・胆管合流異常を認めた．腫瘍より乳頭側の胆管に拡張を認めず，非拡張型膵・胆管合流異常に合併した肝門部胆管癌（BismuthII）と診断し，肝拡大左葉切除・尾状葉切除・肝外胆管切除術を施行した．切除標本で肝門部に結節浸潤型の病変を認め，病理組織学的検討より浸潤癌部に連続する乳頭側の胆管上皮にbiliary intraepithelial neoplasia（BilIN）病変を認めた．非拡張型の膵・胆管合流異常では，胆嚢癌が高率に発症するとされるが，胆管癌の発症は多くない．本症例は30歳未満と若年発症した胆管癌症例であるが，職業性胆管癌の可能性は示唆されず，その発癌に膵・胆管合流異常が深く関与していたと考えられる．
