乳頭部癌は，十二指腸上皮，胆管上皮，あるいは膵管上皮を発生母地としうる癌であるが，今回いずれの上皮からの進展が乏しく，間質進展を主体とした乳頭部癌を経験した．
症例は，77歳男性．内視鏡検査で，偶発的にVater乳頭の口側隆起に引きつれを伴った白色顆粒の集簇を認めた．精査の結果，乳頭部癌と診断し，膵頭十二指腸切除を施行した．切除病理組織像で，腫瘍占拠部位の大半は十二指腸粘膜下および胆管・膵管周囲の間質浸潤で，胆管上皮，膵管上皮に連続した粘膜病変はほとんど観察されなかった．間質浸潤部の進展範囲は十二指腸筋層外のレベルにまで及んでおり，中分化管状腺癌と非充実型低分化腺癌で構成されていた．免疫染色の結果より胆膵型に矛盾せず，病変の分布と考え合わせ考察すると，乳頭部に分布する胆管周囲付属腺が発生母地であった可能性が高いと考えられた．胆管周囲付属腺由来のまれな乳頭部癌症例と考え，ここに報告する．
