症例は60歳，男性．皮膚掻痒感と黄染を主訴に近医を受診した．血液検査で肝胆道系酵素上昇を認めた．造影CTでは左肝に50mmの濃染する腫瘍を認め，同部から肝門部領域胆管内に連続する病変を認めた．減黄後，左肝・尾状葉切除，中肝静脈合併切除，肝外胆管切除術を施行した．切除標本の左肝内に50×38mmの白色腫瘍を認め，主病変から境界明瞭な腫瘍が肝門部領域胆管内に進展し，腫瘍栓を形成していた．病理組織では，腫大した核と豊富な淡明細胞質からなる腫瘍細胞が増殖し，Synaptophysin，Chromogranin A陽性，MIB-1 indexは8％であったことから，肝原発神経内分泌腫瘍G2と診断した．さらに腫瘍細胞の免疫組織染色ではCK7＋，CK19＋と胆管上皮マーカー陽性であった．本症例は肝門部胆管腫瘍栓を伴う，きわめてまれな肝原発神経内分泌腫瘍の1例と考えられた．
