十二指腸乳頭部原発大細胞神経内分泌癌の1例

抄録

72歳女性．食欲低下，黄疸を主訴に来院した．CTで十二指腸乳頭部に20mm大の造影効果を有し，EUSで境界明瞭な低エコーとなる腫瘤を認めた．生検で小型類円形腫瘍細胞を認め，シナプトフィジン陽性，Ki67指数高値，神経内分泌癌（NEC）と診断された．幽門輪温存膵頭十二指腸切除術を施行した．病理組織検査で大細胞NEC，Ki67 100%，T2N1M0と診断された．補助化学療法なしで経過観察をしていた．術後2年8カ月，多発肝転移，門脈腫瘍栓，腹膜播種が出現した．カルボプラチン＋エトポシド療法を開始し，1コース後のCTで著明な腫瘍縮小を認めたが，Grade4の好中球減少，発熱性好中球減少を認め，Performance statusも低下したため，化学療法は中止，術後2年11カ月で永眠された．本疾患に対する至適治療法確立のため，さらなる症例の積み重ね，検討が必要である．