抄録
多脾症候群はほとんどの場合高度のチアノーゼを伴う複雑心奇形を有し, 内臓錯位症を合併する稀な疾患である. ファロー四徴症(T/F)術後16年で胆石総胆管結石を発症した, 成人型多脾症候群, 十二指腸前門脈総胆管の1例を経験したので文献的考察を加えて報告する. 症例は56歳, 女性. 主訴は食後の心窩部痛. 既往歴は, T/Fの診断で34年前, Blalock-Taussig手術, 16年前に根治手術を施行した. その後心不全で入院加療歴数回あり.今回平成12年5月食後の心窩部痛・嘔吐が出現し当院救命センター受診.胆嚢総胆管結石を認め緊急入院. 入院後の画像診断の結果, 多脾症, 肝部下大静脈欠損による奇静脈連結, 左側胆嚢, 腸回転異常症, 十二指腸前門脈総胆管走行異常と診断. 心機能の評価を慎重に行い開腹手術施行, 前述の先天奇形を確認した. 胆摘, 総胆管切石術を施行, 術後14病日軽快退院となった.
