症例1は48歳，女性（症例2の母親）．45歳頃より口渇，体重減少が出現し，3年間で約16kgの体重減少を認めた．2006年4月，陰部皮下膿瘍を生じたために当院形成外科を受診．随時血糖値397mg/dl, HbA1c 14.2％を指摘され糖尿病科を受診し，グリメピリド2mg/日，メトホルミン500mg/日による治療を開始された．しかし，経口血糖降下薬に対する反応性が不良なため，同年5月，血糖コントロール目的で入院となった．空腹時血中CPRは0.99ng/mlと内因性インスリン分泌は比較的保たれていたが，グルカゴン負荷試験でΔCPR5は0.67とインスリン追加分泌障害を認め，抗GAD抗体が陽性であり，緩徐進行1型糖尿病と診断した．症例2は20歳，男性．2007年4月頃に母親（症例1）の血糖測定器で血糖値を測定したところ，血糖値199mg/dlであった．同年9月下旬頃より口渇，多飲，多尿などが出現するようになり血糖値を測定したところ，400mg/dl以上が記録されるようになり，同年10月近医を受診した．血糖値549mg/dl，尿ケトン体（3+）のため，糖尿病性ケトアシドーシスを疑われて，当院紹介入院となった．入院時の随時血糖値は262 mg/dl, HbA1cは9.1％であった．尿ケトン体（4+）とケトーシスは認めたが，動脈血液ガス分析では代謝性アシドーシスは認めなかった．入院時の空腹時血中CPRは0.33ng/mlと内因性インスリン分泌の低下を認め, ΔCPR5 0.07と追加分泌障害も認めた. 抗GAD抗体，抗IA-2抗体ともに陽性であり，急性発症1型糖尿病と診断した．本邦において，1型糖尿病の親子発症例は極めて稀であるために報告する．
