成人の成熟した中枢神経が重篤な損傷を被ると,慢性の意識障害あるいは特異な意識状態としてdasapallischeSyndrom(Kretschmer,1940),akineticmutism(Cairnsetal.1941)をはじめ,10cked-insyndrome(PlumandPosner,1966)などの症状が発症することは良く知られている.しかしながら,乳幼児期における同様の損傷による特異な意識状態の報告はほとんど見ることができない.

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頭てんかんの既往を持つ剖検例22例の神経病理学的所見を検討した.出生前要因による11例のうち, 5例は肉眼的に明らかな中枢神経系奇形を呈していたが, 6例は微小な形態異常のみを示す例であった.周生期要因によると考えられる10例および6カ月時の急性脳症による1例の計11例のうち, 高度の大脳外套病変を示すものは6例あり, なかでも皮質病変に比べて白質の線維性グリオーシスが著明である症例が注目された.また各障害時期の症例を通じ, 脳幹被蓋の低形成, 海綿様状態, グリア瘢痕を高率に認めた.脳幹被蓋病変の存在は, 患児の臨床像および精神運動発達に対する理解やリハビリテーションの方向性を考慮する上で重要であろう

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1) 重症脳性麻痺32剖検例の検索をもとに, 病理所見を概括, 臨床との対比を試みた. 2) 神経病理学的所見から, これらはA, B, Cの3群に分けられる. A群は損傷脳群 (brain damaged) で20例あり, これは周生期もしくは出産後の早期に障害を受ける. B群は奇形脳群 (brainmalformation) で8例, C群はその他で進行性の代謝障害, 変性疾患3例がこれに属する.
3) A群の主な病変は外套の広汎な嚢胞化, 髄質硬化, 脳前半部段状萎縮, アンモン角萎縮, 基底核のstatusmarmoratus, 視床及び小脳損傷などがみられる.
4) B群では大脳のpachygyria, micropolygyria, ヘテロトピーなどの他に, 小脳虫部欠損, 小脳のmicropolygyria, 歯状核及び下オリーブ核の形態異常, 脳幹錐体路走行異常などが主なものである.
5) C群では発達早期から発症する小脳変性症がある.
6) 臨床症候との対比として, 嚢胞脳及び髄質硬化と失脳状態, 脳幹被蓋網様体病変と点頭てんかん, 小脳病変と筋緊張低下などをあげた.
7) 臨床症状及び病理所見から, prenata1とperinata1, postnata1は異り, 後2者についてはすくなくとも生後1年くらいまでの間では両者は極めて似たパターンをとることをのべた.
8) 病理成因について若干の考察を加えた

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周産期の低酸素性虚血性脳症の後遺症として, 大脳基底核, 視床に大理石紋様状態と呼ばれる病変がみられる. 我々は, 乳児期早期の低酸素性脳症の後遺症で, 基底核, 視床, 大脳皮質の一部に大理石紋様状態を呈した1剖検例を経験し, 免疫組織化学的検討を加え, その病態について考察した. 形態学的には, 本症例に認められた病変は周産期の低酸素性虚血性脳症後遺症と同様で, 乳児期早期の低酸素性脳症による脳障害においては, 新生児仮死と同様な病態生理が関与する可能性が示唆された. 一方, 免疫染色の結果からは, 大理石紋様状態の病変部位では神経細胞の高度の脱落を認め, さらに, 大理石紋様状態内の異常な有髄線維は電顕所見から推定されるアストロサイトの突起における異常な有髄化とは異なるものと考えられた.

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脳性麻痺 (CP) および精神遅滞を有する14～18歳の重症心身障害男児11例 (アテトーゼ型4例, 痙直型7例) に, 成長ホルモン分泌因子 (growth hormone releasing factor: GRF) およびclonidineによる負荷試験を行い, 下垂体の成長ホルモン (GH) 分泌予備能を検討した.アテトーゼ型では, clonidineによるGHの反応は低いが, GRF負荷による下垂体GH分泌予備能は残存しており, 視床下部レベルでの障害が疑われた.一方, 痙直型では, GRF負荷による下垂体GH分泌予備能は低下していた.アテトーゼ型は, 痙直型に比して, 体格は小柄で性発育も遅延しており, 血漿somatomedin C (Sm C) は低値であった.これらの結果は, CPの病態生理を反映すると考えられた.

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慢性に低体温を呈する中枢神経障害6例につき, 臨床症状, サーカディアンリズムの検討を行った. これら症例の原疾患は多岐にわたっており, 疾患特異性はなかった. 内分泌学的検討により全例で視床下部障害が存在し, また臨床的に脳幹機能低下も存在するものと思われた. 連続直腸温測定で6例中5例と高率に体温リズムの消失または障害があり, 体温維持機構と体温リズム機構の密接な相関が想定された. またこれら体温リズムが障害された5例では睡眠覚醒リズムも障害されており, これは生体リズムのペースメーカーが部位的に近接していることを示唆するものと思われた.

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アテトーゼ型脳性麻痺のMRI所見の報告は少ないが, 今回われわれは, MRIにて両側被殻および視床に病変を認めた緊張型アテトーゼ型脳性麻痺の1男児例を経験した.新生児期の頭部CTにて視床・基底核部に出血を示す高吸収域を認め, 2歳時のMRIにて被殻後部に嚢胞性病変を認めた.緊張型アテトーゼ型脳性麻痺において病理学的に責任病巣とされている被殻および視床の病変をMRIで描出でき, さらにその成因をも示唆し得る貴重な症例と考え報告する.

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