We present a case of a 2-year-old girl with severe Guillain-Barré syndrome (GBS), which is difficult to diagnose early. At day X, she had a fever of 39.0°C, which persisted for 3 days. As soon as the fever resolved, a rash appeared on her trunk and face. She was diagnosed with exanthem subitum. At day X+6, she could not stand and sit alone gradually. At day X+8, she was admitted to our hospital. Physical examination showed nuchal rigidity, extraocular muscle paralysis, lower limb muscle weakness, and tendon reflex weakness. Examination of cerebrospinal fluid revealed an increase in cell number, and nerve root enhancement of the cauda equina was detected on magnetic resonance imaging (MRI) myelography. There was no delay in conduction velocity in the lower limb peripheral nerve conduction examination, but F waves disappeared to 0%. We administered steroid pulse therapy and immunoglobulin therapy (1 g/kg) after considering acute flaccid paralysis. However, at day X+10, she suffered from respiratory failure due to aspiration pneumonia. Pediatric intensive care unit (PICU) management had been administered for 10 days. After an improvement in the respiratory condition, albuminocytologic dissociation was detected in the reexamination of cerebrospinal fluid, and a marked conduction block was detected in the nerve conduction reexamination of the upper and lower limbs. She was diagnosed with GBS, and immunoglobulin therapy (400 mg/kg/day, 3 consecutive days) was added. Rehabilitation was also introduced, and the paralysis of the lower limbs showed gradual improvement. She was able to stand and walk and was discharged at day X+47. Diagnosis of GBS may be delayed due to a lack of significant findings in cerebrospinal fluid and peripheral nerve conduction velocity examinations in the early stage of the disease. However, F wave and MRI myelography may be useful examinations for early diagnosis. In cases of rapidly progressing muscle weakness and respiratory failure, it is important to administer medical treatment with suspicion of GBS.

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症例は66才, 女性. 63才よりサルコイドーシスによる眼及び肺病変にて当科外来で追跡されていたが, 突然両下腿部に割れるような痛みが出現し, 上肢にもしびれやだるさが出現したため入院となった. 神経学的所見では, 上下肢に筋力低下とglove and stocking typeの感覚障害を認め, また髄液検査でを認めたため, ギランバレー症候群 (GBS) と診断した. 治療はステロイドの経口投与を行い, 症状の改善を認めた. サ症の神経病変としては顔面神経麻痺が多く, 今回のような症例は珍しいと思われた.

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Eight patients with Fisher's syndrome of 8 to 65 years of age were examined. The diagnosis of Fisher's syndrome was made by the classical triad which consisted of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia. The purpose of this study was to clarify whether the lesion of Fisher's syndrome exist in the CNS or peripheral nerves.
We have analyzed these patients by neurological examination: Bell's phenomenon was well preserved in half of our patients despite their upward gaze Palsy. Divergence palsy was detected in 4 of the 8. External ophthalmoplegia healed symmetrically in all of the eight patients. These phenomena were not explained in terms of peripheral lesions only
On electrophysiological examination, normal peripheral nerve conduction velocities and normal EMG patterns were observed. In contrast, the Guillain-Barré syndrome was known to have remarkably delayed nerve conduction velocity because of the demylination of peripheral nerves. On an electronystagmographical study, ocular dysmetria, paralytic nystagmus, convergence palsy and convergence nystagmus were observed in the present series. It is emphasized that rebound nystagmus was detected in 5 of the patients. Rebound nystagmus was originally reported by Hood, which is considered to be caused by lesions of the cerebellum.
We have concluded, therefore, that the lesion of Fisher's syndrome is in the CNS rather than in peripheral nerves.

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ツツガ虫病はダニが媒介するリケッチア感染症であり，稀に重症化する。症例は64歳，女性。入院9日前にキノコ狩りに出かけた後に頭痛と39℃台の発熱を認めた。その後，意識障害と呼吸不全も発症し，他院から転院となった。敗血症性ショック，播種性血管内凝固症候群，急性呼吸窮迫症候群を伴う多臓器不全の状態であり，ICUに入室した。経過中2度にわたり出血性胃潰瘍から出血性ショックとなり，内視鏡下緊急止血術を要した。病歴と特徴的な皮疹からツツガ虫病を疑い，ミノサイクリンを投与したところ，全身状態は改善した。第10病日以降も認知機能低下と性格変化が持続し，髄液蛋白の増加も認めたため，ツツガ虫病による脳炎と診断した。第27病日に脳炎は改善し退院した。ツツガ虫病の主な病態は血管内皮細胞障害による血管炎と考えられており，多臓器不全のみならず，今回見られた多発胃粘膜障害と脳炎も血管炎に伴う病態であった可能性が考えられた。

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腹痛, 発熱を主訴として発症し, 対光反射, 輻輳反射の消失, 瞳孔の散大, 深部反射の消失, 筋力低下などの神経学的所見を認めるとともに, 皮膚乾燥, 涙液分泌低下, 尿失禁, 便秘, 食道アカラジアなどの自律神経系, 特に副交感神経系の広範な障害をきたした7歳女児例を報告した.経過中, 間質性肺炎, 両側気胸, ADH分泌異常症候群 (SIADH) を合併したが, ステロイドホルモンの投与により改善傾向を示し, 約1年後には, ほぼ完全な寛解状態となった.本例は, 髄液の, 末梢運動神経障害を認め, ギランバレー症候群を合併していると考えられるが, 自律神経症状が前景を呈しており, acuteautonomic neuropathyと考えられた

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症例は48歳男性である．微熱，食欲低下が1週間続いた後に，頸部の激痛と右側上肢の脱力をみとめた．第3病日に両上肢の脱力，激痛が出現した．肝逸脱酵素の急激な上昇をともなった．右上肢は完全麻痺，左側上肢はMMT3で，深部反射は消失し，神経痛性筋萎縮症と診断した．髄液細胞数2/mm³，蛋白105mg/dl とをみとめ，IgMおよびIgG抗GT1a抗体が陽性であった．抗GT1a抗体は咽頭頸部上腕型のGuillain-Barré症候群との関与が指摘されており，腕神経叢の障害を呈した本症例の臨床所見と一致した．抗GT1a抗体は一次的に病態と関わった可能性と二次的変化である可能性の両者が考えられた．

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A 54-year-old man presented with numbness in his hands, followed the next day by progressive numbness and weakness in his lower legs. The next morning, he was unable to walk without assistance and was taken to the emergency department by ambulance. Neurological examination revealed symmetrical flaccid paralysis and hypesthesia in the extremities, with absent deep tendon reflexes. In addition to albuminocytologic dissociation in the cerebrospinal fluid, reduced motor and sensory action potential amplitudes on nerve conduction studies (NCS) suggested an axonal subtype of Guillain-Barré syndrome (GBS). Intravenous immunoglobulin treatment was started immediately. The patient's motor paralysis improved rapidly and he was discharged ambulatory without assistance. The NCS, performed two weeks after the initial test, showed significant improvement, coinciding with a reversible conduction failure and reflecting the rapid recovery from motor paralysis. The patient was finally diagnosed with acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN), a rare axonal subtype of GBS. Positive serum IgG antibodies against GM1, GD1b, GD3, and GQ1b were later found. Early diagnosis and treatment before irreversible axonal degeneration can lead to successful recovery in axonal GBS, despite its typically poor prognosis.

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意識障害で発症し, 頸椎椎間板ヘルニアにGuillain-Barr陬Qが偶発して, 経時的に神経症状が変化した四肢麻痺の症例を経験した。意識障害の原因は明らかにできなかったが, 四肢の進行性運動神経優位の麻痺, 腱反射消失, 脳神経障害の存在, 脳脊髄液のなどの所見から, Guillain-Barr陬Qと診断された。血漿交換, 副腎皮質ホルモン投与により症状は軽快したが, 頸椎椎間板ヘルニアによる知覚神経優位の四肢麻痺が残ったため, 頸椎椎弓形成術を施行し, 麻痺: および反射も回復した。

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Bilateral simultaneous facial palsy is rare. We encountered a 37-year-old male who presented with complete facial palsy on both sides within a 2-day interval (first the right side, then the left side 2 days later). There were no dysfunctions in the cranial nerves except for the 7th cranial nerve, and no abnormalities on ABR or MRI. This case was considered due to peripheral facial palsy. The results of all nerve excitability tests (NET) were within 6.0±0.5mA. Our tests did not indicate the cause of this disorder.
We will report the course of recovery for both the right and left sides in this case. The rate of recovery has been assessed according to the facial score proposed by Yanagihara.
In this case, recovery of the facial palsy began on the right side, one day before recovery on the left side began. Both right and left facial scores recovered to the same level 14 days after onset. The left side was completely cured by the 40th day, but the right side was not completely cured until the 5th month of treatment. As for the recovery of the three facial divisions (frontal, ocular, and oral division), the left side followed the same pattern throughout the course. In contrast, the right side followed a different course after the 3rd week.
We suspect that these different courses of clinical recovery were caused by either a time-lag between the onset of the disorder and the initiation of treatment, or differences in the localization of the disorder, or both.

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症例は11歳男児. 上気道炎症状の後, 歩行障害と意識障害, 眼球運動障害で発症し, 多発性脳神経障害や両上肢の筋力低下, 小脳症状, 深部腱反射の消失を認めた. 第7病日に行った髄液検査で髄液がみられ, 急性期血中にGQ1bとGT1aに対するIgG抗体を検出した. Bickerstaff型脳幹脳炎 (BBE) と診断し, 免疫グロブリン大量静注療法を行った. 投与中に眼球運動障害や嚥下障害, 小脳症状および両上肢の筋力低下は改善傾向を示し, 退院時には軽度の眼球運動障害と深部腱反射の消失を認めるのみとなった.
BBEにおける治療法は確立していない. 本症例では上肢脱力や髄液, 抗ガングリオシド抗体陽性などGuillain-Barre症候群と類似した点が多くみられ, さらにGuillain-Barre症候群で有効性の確立した治療法である免疫グロブリン大量静注療法が奏効した. 免疫グロブリン大量静注療法は, BBEの治療において選択肢のひとつとして考慮すべきである.

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症例は31歳男性．下痢症状と発熱を認めた数日後より両手の筋力低下や長距離歩行時の疲れやすさを自覚．上肢では両側の指伸筋にめだつ遠位筋優位の筋力低下を認め下垂指を呈しており，下肢では左下腿三頭筋にめだつ筋力低下を認めた．先行感染の病歴，髄液での

，神経伝導検査所見から軸索型ギラン・バレー症候群（Guillain–Barré syndrome，以下GBSと略記）と診断．血清にてIgG抗GM1抗体が陽性であった．GBSでは四肢遠位に限局した筋力低下を来す臨床型が知られているが，下垂指が特徴的であった本例はfinger drop variantとして四肢遠位型GBSの亜型と考えられ，下垂指を来す他疾患との鑑別に注意を要する．

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単クローン性Castlemanリンパ腫(plasma cel1 type)を合併した多発性神経炎,内分泌症状を伴うplasma cell dyscrasia (高月病)を経験したので形質細胞腫との異同について報告する.症例は63才,女性. 31才よりの無月経,多発性神経炎,皮膚色素沈着,浮腫,リンパ節腫脹,著明な肝脾腫,骨硬化像,耐糖能障害,髄液,免疫電気泳動でIgA・λにMbowを示し,高月病と診断した.リンパ節の組織所見は, Kellerらの報告したCastlemanリンパ種plasma cell typeの像を示し,酵素抗体法(peroxidase antiperoxidase法)では〓胞間にIgA, λ陽性細胞の単クローンの増殖を示した.本症例は組織学的には典型的Castlemanリンパ腫plasma cell typeの像を示したが,免疫組織学的には腫瘍性の反応を呈しており, Castlemanリンパ腫plasma cell typeと形質細胞腫の関連について示唆に富む所見と思われる.

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症例は48歳, 女性. 両下肢脱力で発症し, 1カ月以上にわたる進行性の四肢末梢優位の運動感覚障害, 深部腱反射消失, 髄液及び電気生理学的に伝導ブロックを伴う多発ニューロパチーを認めた. 当初慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーが疑われたが各種免疫療法に治療抵抗性であった. 腓腹神経生検にてn-ヘキサンによる多発ニューロパチーが疑われ, 病歴の再聴取にてn-ヘキサン暴露歴が明らかとなり診断に至った.

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症例は71歳，女性．3年前に両下肢遠位のしびれを生じたが軽快した．インフルエンザワクチン接種18日目より両下肢筋力低下，感覚障害が出現し増悪，歩行困難となった．血清抗ガングリオシド抗体陽性，筋電図と腓腹神経生検で慢性の脱髄が示唆された．免疫グロブリン大量療法とステロイドパルス療法が著効した．インフルエンザワクチン接種後に慢性炎症性脱髄性多発神経炎を発症または再発したとする報告は稀であるが，接種には注意を要する．

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橋本病を伴い,経過中腸閉塞を併発した多発性神経炎,内分泌症状を伴うplasma cell dyscrasia(高月病)を経験したので,リンパ節の免疫組織学的検索を含めて報告する.症例は38才,主婦.皮膚色素沈着,多発性神経炎,肝脾腫,腹水,浮腫,うつ血乳頭,リンパ節腫脹,低血圧,尿失禁,無月経,耐糖能障害,髄液,免疫電気泳動でIgA, λにM-bowを示し,橋本病を伴つた高月病と診断した.副腎皮質ホルモン投与後,皮膚色素沈着をはじめとして臨床症状が快方に向かつていたが,突然腸閉塞を生じ,手術施行したが麻痺性であり,自律神経系検査,低血圧,尿失禁より高月病における自律神経障害と判断した.又,副腎皮質ホルモン投与によつては甲状腺機能は改善されず,甲状腺剤が有効であつた.リンパ節組織所見はCastlemanリンパ腫hyaline vascular typeでLeuシリーズのモノクローナル抗体による検索ではほぼ正常の細胞分布で反応性増殖を示した.

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13歳, 女性。亜急性発症の四肢筋力低下と手足のdysesthesiaを呈し, 約6カ月で不充分ながら筋力も改善し, 復学した。しかし, その約10カ月後に増悪をきたし, 前回よりは短いが, 同様の経過をたどった。ステロイドが有効であったが, かなりの脱力を残している。四肢の深部反射は消失していたが, 他覚的な知覚障害はなかった。髄液ではがみられ, 神経伝導速度は著明に低下していた。本例では一過性に血清CPKが上昇を示した点が注目された。慢性再発性多発ニューロパシーは本邦で31例の報告があり, そのうち1例で血清CPKの高値が記載されている。したがって稀ではあるが, これは本症で起こりうる現象と思われる。血清CPK上昇の機序は不明であるが, これは本症の増悪期にみられ, 何らかの因子が筋組織に一過性の作用を及ぼしたことが推定される。

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急激な発症で眼筋麻痺, 運動失調, 腱反射消失を3主徴とする予後良好な症候群(Fisher Syndrome)は文献上15例報告されている. 我々もFisher症候群の2例を経験したので追加報告する.
症例1は3主徴の外に脳神経障害(VII, IX, X, XI, XII), 四肢躯幹の筋力低下と尿閉を伴い, 症例2は3主徴の1つである運動失調が軽度であり, また内眼筋麻痺を欠如した. 2例とも, 脳脊髄液のが見られ, 副腎皮質ホルモンに良く反応した.

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