症例報告
特異なアミロイド沈着を呈した限局性皮膚結節性アミロイドーシス～シェーグレン症候群が発見された1例～
キーワード:
amyloidosis,
localized cutaneous nodular amyloidosis,
Sjögren syndrome,
plasma cell,
sweat glands
2026 年 136 巻 1 号 p. 49-57
詳細
2026 年 136 巻 1 号 p. 49-57
68歳，女性．両下肢・腹部に母指頭大までの褐色結節と，水疱様外観を呈する固い黄色結節が多発した．生検組織像では主に汗腺周囲に限局してアミロイドの沈着が確認された．同部位には形質細胞の浸潤もみられ，免疫染色およびin site hybridizationで免疫グロブリンκ鎖の発現を認めた．血液検査で抗SS-A抗体が陽性，さらに唾液，涙液の分泌低下を認めシェーグレン症候群が判明した．皮膚結節性アミロイドーシスで汗腺周囲に限局してアミロイドが沈着した報告は稀で，自験例を含め4例のみであった．特異な沈着様式を呈した機序について考察した．
