抄録
先天性表皮水疱症は，単純型，接合部型，優性型，劣性型の4型に大別される．今回我々は，単純型3例，優性型3例，劣性型4例から得られた線維芽細胞培養上清について，FITC標識コラーゲン基質としてコラゲナーゼ活性（CA)測定を行い，以下の結果を得た．1．劣性型2.62±0.48unit/mg protein（mean ±S.D.），単純型2.35±1.01，優性型1.92±0.25と，いずれも正常対照7例の0.83±0.47に比較して有意の上昇をみた．特に劣性型4例のうち3例では無疹部由来線維芽細胞にもかかわらず，平均値で正常対照の約2.5～4倍の活性値上昇を示した．2．劣性型では優性型に比してCAは約1.5倍上昇しているが，有意の差ではなく，現時点ではCA上昇の程度をsporadic caseの生化学的診断へ直ちに応用することは困難である．
