78歳女性．抗AQP4抗体陽性視神経脊髄炎に対しプレドニゾロン５mgで加療されていた．発熱，右季肋部痛を認め，血液検査で肝胆道系酵素，炎症反応の高値と，好酸球数割合の上昇があり，腹部造影CTは胆管壁の肥厚，濃染を認めた．ERCで肝外胆管壁の不整を認め，胆道鏡では胆管壁の浮腫，凹凸はあったが，悪性所見は認めなかった．胆管生検，肝生検では胆管への好酸球浸潤を認めたため好酸球性胆管炎と診断．プレドニゾロン25mgに増量し，その後は経時的に肝機能障害，炎症反応は改善．後日ERCの再検で肝外胆管の壁不整は改善し，胆管生検でも好酸球の浸潤は消失した．胆道鏡による観察は好酸球性胆管炎とPSC，胆管癌との鑑別に有用である可能性がある．
