十二指腸乳頭部腫瘍は内視鏡スクリーニングが広く行われるようになったことから無症状で発見されることが増えている.以前は黄疸をきたした進行癌の状態で発見されることが多く開腹手術による膵頭十二指腸切除が第一選択であった.最近は十二指腸乳頭部腫瘍に対して内視鏡的乳頭切除術が積極的に行われるようになった.また,十二指腸乳頭部腫瘍の診断には十二指腸乳頭部近傍の微細な腫瘍浸潤を評価するために超音波内視鏡の有用性が報告されている.日本消化器内視鏡学会および欧州内視鏡学会から内視鏡的乳頭切除のガイドラインが出版され,現在のエビデンスをもとにした診断と治療方法について標準的方針が提示された.本稿ではさらに最近の新たなエビデンスと論文をレビューしたい.