抄録
症例は54歳の女性,主訴は心窩部痛.入院の3日前より主訴が出現し,近医にて加療後,精査目的で当科に入院となった.入院時直ちに施行した超音波検査および臨床検査成績により,急性胆嚢炎,急性膵炎と診断して内科的に治療したところ,臨床症状の著明な改善を認めた.原因の検索の目的でERCPを施行したところ,下部総胆管に嚢腫様の拡張を認め,その上下の胆管は狭窄を示した.また,胆嚢内に小結石を認め,胆石症および総胆管形成異常疑いの診断で,胆摘術および胆管部分切除術を施行した.組織学的には,付属腺,平滑筋組織,膠原線維組織の不規則な増生を認め,特異な形態と臨床像も合わせて,先天性の総胆管形成異常と診断した.
