褐色細胞腫・パラガングリオーマは適切な診断と治療により治癒が期待できる一方，診断の遅れは，高血圧クリーゼ，不整脈，たこつぼ型心筋症などを合併する。更に約10％が悪性で，初期の診断が困難かつ有効な治療法がない。著者らは日本内分泌学会臨床重要課題委員会と厚労省難治性疾患克服研究事業研究班との協力で褐色細胞腫診療指針2012年を取りまとめたが，本稿では2014年に米国内分泌学会から発表された褐色細胞腫・パラガングリオーマ診療ガイドラインの要点を解説する。根拠となる論文には４段階のエビデンスレベル，診療行為には２段階の推奨グレードが付記されている。基本的な点は我が国における診療指針と同様であるが，機能検査，画像検査，遺伝子検査などの各点で差異を認める。我が国の保険医療制度を考慮して日常診療に活用する必要がある。
