原発性アルドステロン症の病理組織診断：update 2017

抄録

原発性アルドステロン症（Primary aldosteronism；PA）は，病的副腎組織からの自律性のアルドステロン過剰産生・分泌に起因する疾患である。病理組織学的には，PA副腎病変は腫瘍性ないし非腫瘍性病変に分類される。とくに近年，副腎静脈サンプリング（AVS）などの発達により画像では同定されない非腫瘍性PA病変の検出が可能となり，形態学的所見のみではPAの病理組織診断が難しいケースも少なくない。現在のPA副腎病変における病理診断では，組織学的検索に加え必要に応じてアルドステロン合成酵素であるCYP11B2に対する免疫組織化学的検討を行うことが重要となってきている。一方，PA副腎病変では各種イオンチャネルやイオン交換ポンプをコードする遺伝子の体細胞変異が報告されており，同病変でのCYP11B2の発現亢進と関連付けられている。以上を踏まえ，本稿ではPA副腎病変に対する病理診断の現状とその背景となる形態学的，免疫組織化学的，分子病理学的特徴について解説する。