2022 年 39 巻 4 号 p. 256-260
褐色細胞腫は副腎髄質のカテコールアミン産生クロム親和性細胞から発生する腫瘍であり,過剰に放出されるカテコラミンによって多彩な症状を呈する。両側褐色細胞腫は同時性もしくは異時性に確認され,全体の約10%を占めるといわれている。遺伝子異常を背景に有する症例がほとんどで,他疾患を併発している場合もあるので注意が必要である。
転移を認めない場合は,摘除術が標準治療となる。両側褐色細胞腫の場合,両側副腎をすべて切除するのか,副腎皮質温存を図るのかに関しては,大規模なRCTがないため,コンセンサスは得られていない。全摘を行えば生涯を通したステロイド補充が必要となり,副腎クリーゼのリスクを背負うこととなる。部分切除を行えば,ステロイド補充の回避を目指せる一方で再発リスクが上昇する。今後,症例を蓄積し,両側褐色細胞腫に対する高いエビデンスに基づいた治療戦略の確立を期待したい。