Donath-Landsteiner試験が7カ月間以上陽性を示した発作性寒冷ヘモグロビン尿症の1症例

抄録

3歳，男児。20XX年12月，発熱および赤色尿のため当院を受診した。初診時検査成績はHb 9.0 g/dL，網状赤血球1.6%，LD 850 U/L，haptoglobin 2 mg/dL未満であった。直接抗グロブリン試験およびDonath-Landsteiner（D-L）試験が陽性であったため，発作性寒冷ヘモグロビン尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria; PCH）と診断した。寒冷刺激を避けることのみにより症状は軽快したがD-L試験は陽性が続き，10カ月後にようやく陰性が確認された。D-L試験はPCHのほとんどの症例において発症から数カ月後に陰性化するとされているが，本症例では7カ月間以上陽性でありこの点稀な症例と考えられる。