クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease; CJD）は異常プリオン蛋白が中枢神経に蓄積することで発症する致死的疾患で，多くは全身衰弱・呼吸不全・肺炎などで死亡する。CJD診断後は有効な治療法が無いことから脳波を継続して記録することは少ない。今回CJD患者の脳波検査を長期に亘り観察することができたので報告する。短期間に急速に進行する記銘力低下，左同名半盲，歩行障害を認め当院受診。頭部MRI拡散強調画像で広範囲に高信号域を認め，脳波検査において全般性周期性放電（generalized periodic discharges; GPDs）が出現，鋭波は後頭優位に約1秒周期で出現していた。その後GPDsは後頭優位から後頭・頭頂優位そして広汎性へと出現する範囲を広げながら，発症から3ヶ月が経過した頃，もっとも高振幅となった。その後，鋭波は低振幅となり，出現率が減少しながらも約1秒周期でGPDsが認められた。CJD末期はGPDsが消失し，脳波は平坦化すると報告されているが，本症例では発症から2年6ヶ月経過してもGPDsが確認された。
