抄録
Marfan症候群は，近年の内科的あるいは外科的な診断治療技術の向上により平均寿命が飛躍的に延長したため，経過中に心血管病変で手術を必要とする症例が増加してきている．一方で胸郭変形，肺病変，眼病変といった多彩な病変を呈する結合組織異常による疾患であるため，合併疾患によっては手術操作が困難である場合がある．また，初回手術の成績向上により，再手術症例も出現してくるが，その場合手術はより困難となる．今回著明な胸郭変形を伴うMarfan症候群における大動脈弁置換術後弁周囲逆流に対して基部置換術を行った1例を経験したので報告する．
