非常に稀で，手術施行例の耐術例はほとんど報告がない，先天性心疾患姑息術後の肺動脈瘤の合併症例を経験した．症例は40代男性．肺動脈閉鎖症兼心室中隔欠損症に対して一歳時にWaterston手術を施行されたが，その後当時としては根治手術が困難と判断され，NYHA class I度のため数十年間近医で経過観察されていた．労作時の呼吸苦増悪を認め他院を受診，肺炎と心不全の疑いで入院加療されたが，胸部CT検査で95 mmの右肺動脈瘤を認め，切迫破裂も疑われたため外科的加療目的に当科紹介となった．入院時，右胸水と右肺の広範な無気肺を認めた．胸水ドレナージを施行（800 ml）した．胸水は漿液性で胸背部痛など認めず血行動態は安定していた．切迫破裂は否定的であったものの95 mmと巨大な瘤径であり，利尿薬および抗生剤治療を数日間先行し，準緊急的に右肺動脈瘤に対して瘤切除および人工血管置換を施行した．術前NYHA I度であったことから，もともとの吻合部径や末梢の肺動脈径にならい24×12 mm Y-graft人工血管を用いてcentral shuntとして肺動脈を再建した．PCPS装着のままICU入室，翌日離脱した．術後4日目に人工呼吸器離脱，術後38日目に退院となった．現在術後一年になるが，NYHA class I度で経過している．Waterston術後約40年後に発症した巨大肺動脈瘤に対し手術を施行し良好な結果を得たので報告する．
