巨大冠動脈瘤は比較的稀な疾患であり，その原因として，川崎病，動脈硬化，先天性，外傷などが考えられている．冠動脈肺動脈瘻合併はしばしば認められるが，その治療方法に関してはいまだ明確な指針はない．今回，冠動脈肺動脈瘻を伴う巨大冠動脈瘤に対して，瘻孔切除・冠動脈瘤切除および冠動脈バイパス術を施行した1例を経験した．症例は66歳の女性．2022年の検診にて胸部レントゲンで異常陰影を指摘され，当院を紹介された．当院にて施行した冠動脈CT検査にて最大径45 mmを有する巨大冠動脈瘤を複数個認めた．また，左右冠動脈-肺動脈瘻も明らかとなった．冠動脈-肺動脈瘻を合併する巨大冠動脈に対し，冠動脈瘤切除および冠動脈バイパス術を施行した1例を経験した．文献的考察を踏まえ報告する．
