症例は79歳の女性で，食欲低下，嘔吐，黄疸を主訴に近医を受診した．上部消化管内視鏡検査で十二指腸腫瘍が疑われ，加療目的で当院に入院となった．十二指腸腫瘍は巨大であり，上部消化管通過障害に対して胃管挿入を，閉塞性黄疸に対して経皮経肝胆道ドレナージを施行した．さらに，十二指腸腫瘍部から出血を繰り返したため，主病変切除のために膵頭十二指腸切除術を施行した．摘出標本で十二指腸に隆起した腫瘤を認め，腫瘍の一部は膵臓に浸潤していた．病理組織学的検査で腺癌成分と充実性に増殖する肉腫様成分が混在してみられ，十二指腸原発癌肉腫と診断された．十二指腸原発の癌肉腫は極めてまれであり，文献的考察を加えて報告する．
