肝腫瘍として見つかり，肝切除術後に原発不明神経内分泌癌（neuroendocrine carcinoma；以下，NECと略記）と診断された症例を経験したので報告する．症例は67歳の男性で，肝S6に20 mm大の腫瘤と肝門部リンパ節腫大が確認された．腫瘍が増大傾向にあり，PET-CTでもFDG集積が確認されたため，肝S6亜区域切除および肝門部リンパ節郭清を行った．切除標本でNECと診断され，肝S6に主病変以外にも12個の腫瘍があった．肝門部リンパ節転移もあり，原発不明NECの肝転移およびリンパ節転移と診断した．その後多発肝転移再発を認め，化学療法，オクトレオチド投与，肝ラジオ波焼灼術や肝動脈化学塞栓術による加療を行った．予後不良と考えられたが，術後34か月の生存が得られた．NECは予後不良とされるが，集学的治療により生存期間延長が期待できる可能性がある．
