症例は61歳の女性で，肝腫瘍に対し各種画像検査を行ったが確定診断に至らず，肝生検を施行し転移性肝癌と診断した．各種検査で原発巣の同定が困難だったため，悪性と診断した肝腫瘍の切除を行う方針とした．術中，肝腫瘍の他に胃壁内腫瘤と胃小彎リンパ節の腫大を認め，迅速組織診で悪性の結果であったため，胃癌肝転移と診断し，肝切除に加え，胃全摘，リンパ節郭清を行った．永久標本の病理組織学的検査所見では，肝臓，胃，リンパ節とも全て類上皮血管内皮腫と診断された．肝腫瘍は典型的な類上皮血管内皮腫の組織像を呈したのに対し，胃では腫瘍細胞は主に血管内に疎らに存在するのみであったため，肝原発類上皮血管内皮腫の胃壁内およびリンパ節転移と診断した．
