症例は45歳の女性で，偶発的に腹部造影CTにて20 mm大の虫垂腫瘤を指摘され，FDG-PET/CTで同部位に異常集積を認めた．下部消化管内視鏡検査では虫垂開口部に隆起性病変を認め，生検を施行したが，腫瘍性変化を認めなかった．画像検査所見から虫垂癌を疑い，腹腔鏡下回盲部切除術を施行した．病理組織学的検査では，病変部に線維化とリンパ球や形質細胞主体の炎症細胞浸潤を認め，IgG4/IgG陽性細胞比は78.3%，IgG4陽性形質細胞数は112/HPFであり，IgG4関連虫垂偽腫瘍が疑われた．しかしながら，本症例では炎症細胞浸潤が巣状にしか認められなかったこと，好中球浸潤や肉芽組織増生を伴っていたこと，高IgG4血症や他臓器病変を認めなかったことがIgG4関連疾患として非典型的であった．本症例のような虫垂病変が真にIgG4関連疾患であるか否かを決定するには類似症例の蓄積によるさらなる解析が必要である．
