先天性代謝異常疾患である糖原病に肝細胞癌が合併することはまれである．今回，我々は肝切除後の術後管理に難渋した糖原病合併肝細胞癌の1例を経験したので報告する．症例は37歳の男性で，小児期に糖原病と診断されたが，成人を機にフォロー終了となっていた．CTで肝右葉を占める径11 cmの腫瘍を認め，造影動態から肝細胞癌と診断した．腫瘍は右，中肝静脈，下大静脈に広範に接しており，2回の肝動脈化学塞栓術を先行したところ，著明に縮小した．血管の圧排所見も改善したことから根治切除可能と判断し，肝右葉切除を施行した．画像上の全肝容積は2,805 mlと高度に腫大を認め，手術操作に難渋した（手術時間493分，出血量850 ml）．術後は著明な乳酸アシドーシスを来したが，高濃度ブドウ糖点滴により改善した．術後6日目に左右下横隔動脈から出血し，動脈塞栓術により止血を得た．
