症例は62歳の男性で，関節リウマチに対してメトトレキサートを5年間内服中であった．夕食後に激しい腹痛が出現し，救急搬送された．来院時，左上腹部を中心に著明な圧痛と反跳痛があり，腹部CTで腹腔内遊離ガス像を認め，消化管穿孔の診断で緊急手術を施行した．開腹所見では，Treitz靭帯より約120 cmの空腸に8 mm大の穿孔を認め，空腸部分切除術を施行した．切除標本では周堤を伴う潰瘍性病変を認め，病理診断では異型リンパ球が増殖し，CD20陽性，EBV-encoded small RNA in situ hybridizationが陽性であり，Epstein-Barr virus関連B細胞性リンパ腫であった．メトトレキサート治療症例の一部にリンパ腫が発生し，メトトレキサート関連リンパ増殖性疾患と定義されている．消化管穿孔を合併した本邦報告は自験例を含めて7例である．
